脑代谢紊乱的机制和症状复杂,由于许多问题仍题还不清楚,所以很难治疗。正常情况下是脑能量代谢的主要原料。1型运输缺陷综合征(G1D)由于SLC2A1基因突变最终导致大脑积累减少。
G1D常表现为癫痫发作和脑电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型中,G1D一系列重要的神经功能缺陷往往与血脑屏障相关GLUT1增加脑组织浓度可以减轻转移障碍的症状。作者指出,这些发现可能与人类有关G1D与疾病有关,因此可以尝试开发加强脑流入或提供有效替代基物的治疗方法。
目前用于G1D癫痫饮食疗法只能减少2/3患者的运动障碍或癫痫发作,而且不是普遍耐受性。研究表明,与生酮饮食相反的营养物质,如三庚酸酯,可以通过补充反应来补充TCA中间产物(三羧酸循环)起作用。
因此,德克萨斯大学西南医学中心的研究人员进一步开展了一系列非商业和开放标签的临床研究,并评估了三庚酸酯的治疗方法。研究结果于8月11日在网上发表JAMANeuro杂志上。
研究包括14名未接受生酮饮食治疗的1型转运体缺陷综合征儿童。干预是在受试者的日常饮食中补充食品级三庚酸酯。
由于大多数癫痫发作不明显,患者或家属的感觉不足以评估。因此,研究人员使用定量脑电图、神经心理学、血液分析、核磁共振检查和脑代谢率。
研究表明,一名受试者(7%)无棘波;其他受试者使用三庚酸酯后,棘波下降70%,大多数患者神经心理表现和脑代谢率增加。11名患者(78%)长期使用三庚酸脂后无副作用。3名受试者(21%)有胃肠道症状,1(7%)有中断治疗。
结果表明,三庚酸脂可用于G1D有利于患者的主要神经功能。此外,研究的观察指标可以构成评估代谢性脑病(中间代谢产物障碍)治疗的重要框架。
查看信源地址
编辑:neuro207TAG:
上一页:癫痫症状 如何护理癫痫患者?
下一页:癫痫患者手术评估新型工具
相关阅读
- 2022-04-13上海率先探索异地就医门诊费直接结算
- 2022-04-12【用药问答】癫痫发作和局限性发作的首选治疗是什么?
- 2022-04-11美国神经病学协会的新指南帮助医生HIV癫痫药物更适合患者
- 2022-04-07癫痫治愈费用
- 2022-04-06英国竞争监管机构指控辉瑞癫痫药品价格过高
- 2022-04-05罕见病例:自发性颞极性扩张伴癫痫发作
推荐阅读
- 【用药问答】癫痫发作和局限性发作的首选治疗是什么?
- 美国神经病学协会的新指南帮助医生HIV癫痫药物更适合患者
- FDA批准Aptiom用于治疗患者癫痫发作
- 癫痫治愈费用
- 英国竞争监管机构指控辉瑞癫痫药品价格过高
- 罕见病例:自发性颞极性扩张伴癫痫发作
- 月经性癫痫患者妊娠期癫痫控制更好
- 预测癫痫患者再入院风险
- 癫痫治疗障碍仍难以克服
- 【用药情报站】临床应用应听取各种药种药物禁忌证?
- PLoS ONE:新的合成蛋白能快速激活免疫系统抵抗流感
- 2016AAN:神经专家发表了有前途的专业见解
- 第四届全国临床脑电图实践基础理论与实践操作培训班
- 2015 神经系统疾病诊疗进展
- 癫痫患者如何克服忘记吃药的问题?
- 手术学习:颅内脊索瘤内镜下三脑室入路治疗
- 癫痫猝死:凶手是谁?
- 特发性癫痫大发作药物治疗的首选
- 不注意这些问题,吃多少药都没用!
- 癫痫患者手术评估新型工具
- 三庚酸酯可治疗1型转运体缺陷综合征
- 癫痫症状 如何护理癫痫患者?
- 38癫痫患者年病史上的感谢信 道出了浓浓的医患情况
- Medpage Today:不同类型的抗癫痫药物更有利
- 抗癫痫药物预防新发癫痫:任重而道远
- 什么是治疗癫痫 癫痫有这些偏方?
- 癫痫发作对中风患者静脉溶栓的长期转移有效
- 异地就医体验升级!我国将大幅度扩大门诊费用跨省直接结算试点范围
- 睡眠不好怎么办 睡眠不好竟然则会致命(2)
- 沦食疗法 什么是沦食疗法
- 【点赞广东好医生】广医南楼廖卫平:甘坐科研“冷板凳”,勇攀技术新高峰
- 癫痫病诊断的依据是什么
- 父母怎样分辨女儿是不是癫痫?出现这些症状,家长不可大意!
- 癫痫病孕妇的病因与用药
- 同类型癫痫病治疗方法有何办法医治
- 猪血的应该 老少皆宜的补血佳品(14)
- 经期要注意 有些制剂食品不可食
- 区域和全身对减少额颞叶开颅手术患者术后早期疼痛和类药物使用作用的相当
- 癫痫病需要怎样来进行病症
- 天使科普:小儿癫痫有哪些症状外观上?