肝血管肌纤维脑瘤1例

女，64岁，腹部胀痛半月余，过多1d。更心静脉哮喘10余年，胆囊炎哮喘2年。心脏病、反流性食管炎、浅表性胃炎哮喘2年，否认哮喘哮喘，否认大肠炎、结核等传染病哮喘。专科检查：腹肌紧张，右边上腹部及脐周压痛（+）、反跳痛（±），大肠区叩痛（±），莫菲氏征（-）。 麻省理工学院检查：WBC7.6×109/L，中性粒肝细胞多于72.8%，唾液酸（TSA）451mg/L。CT检查：大肠右边叶上皮细胞下可见稍微工厂区遁，边境不清，强劲化追踪与大肠实际相比均红褐色工厂区，边沿红褐色渐进性轻度精进（上图1，2）；恶性肿刺毛外围可见囊性水所发工厂区，强劲化追踪唯精进。MRI检查：大肠右边叶边沿S6、S7段西北侧可见一类卵圆形实性脊柱，边境单纯，个数2.6 cm×1.9 cm×2.3 cm，临近大肠上皮细胞轻度皱缩，大肠周在在隙可见少许水所发瞬时，恶性肿刺毛红褐色稍微长T1、不分量稍微长T2瞬时，DWI上边沿红褐色稍微更高瞬时，强劲化追踪边沿其余部分红褐色渐进性延误精进（上图3～5）；恶性肿刺毛外围可见囊性水所发瞬时，强劲化追踪未精进。遁像病因考虑大肠内腹腔肝细胞恶性肿刺毛，大肠溃疡。上图1CT平扫谨大肠右边叶工厂区病变，边境单纯；上图2CT强劲化追踪谨恶性肿刺毛边沿轻度精进；上图3T2WI恶性肿刺毛红褐色不分量稍微更高瞬时；上图4DWI恶性肿刺毛边沿红褐色稍微更高瞬时；上图5强劲化追踪延误7min病变边沿显着精进 切除术所见：（大肠右边叶占位性恶性肿刺毛）其余部分大肠的组织，个数11 cm×8 cm×3.5 cm，撕开穿孔青色黑色，质软，于正上方见一肿可作，个数5 cm×3 cm×3 cm，渐进青色白色，个数5.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，渐进囊性变，个数2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm，附有青色黑色血性可作，其余大肠的组织穿孔青色黑色、质中。融化后焦油病因：（大肠右边叶占位性恶性肿刺毛）大肠溃疡，溃疡外围其余部分壁内纤维静脉的组织发炎相伴脂质有关系，外围可见发炎的纤细静脉，倾向于良性恶性肿刺毛，结合免疫组化符合静脉骨骼肌脑刺毛（angiomyofibroblastoma，AMF）病因（上图6）。免疫的组织化学染色：Ki-67（个别肝细胞+），CK（AE1/AE3）（-），CD34（静脉+），ER（-），SMA（+），Desmin（-）。上图6 镜下见纤维静脉的组织发炎相伴脂质有关系，外围可见发炎的纤细静脉（HE×200） 谈论： AMF是一种典型的脊柱良性，由Fletcher等在1992年首先报道和描述，国内外报道仅百余实有；好所发于领域专家女性外阴和生殖道，少数所发生于年长者会阴、阴囊和精索等处，所发生于胸腔、腹腔、盆腔和肌肉常见；所发病年龄17～86岁，不等45岁；医学上易误诊为巴氏腺溃疡，治疗以切除术外科切除术为主，术后难于复所发，只需长期随访。AMF源于确实由于渐进损伤、炎症刺激，使静脉内皮肝细胞外围未分化成多创造性干肝细胞向骨骼肌母肝细胞分化成，导致骨骼肌母肝细胞停滞性增殖，因好所发女性生殖躯干，其所发生所发展确实受雌激素的调节。 病理可见大量表皮水肿背景，所含簇状产自的管状静脉，骨骼肌母肝细胞由交替产自的肝细胞略更高于和肝细胞稀疏区组成，此为其不同之处，少数病变中含有脂肪所含。AMF缺乏CT不同之处，超声谨在表面上回音以极低回音为主，在在以其余部分散在点状或短球形强劲回音，CDFI谨星点状产自血流瞬时。也有报道其红褐色偏强劲回音团，内红褐色蜂窝状改变，CDFI谨血流瞬时非常常丰富，确实由于其所含海绵状静脉有关。 李成大明报道1实有大肠内AMF，CT平扫展现出为卵圆形不分量工厂区遁，强劲化追踪谨横膈膜期恶性肿刺毛无精进，门静脉期恶性肿刺毛红褐色海绵状显着精进，延时追踪病变大其余部分红褐色等密度。这所发一来CT平扫展现出为工厂区，强劲化追踪与大肠实际相比均红褐色工厂区，边沿可见轻度精进，确实与个体差异或延误一段时在在不足有关。史料报道，在T1WI上红褐色极低或等瞬时，T2WI上红褐色更高瞬时，强劲化追踪显着精进，且精进较停滞。这所发一来T1WI红褐色比为瞬时，T2WI红褐色不分量稍微更高瞬时，强劲化追踪红褐色渐进性停滞精进，以边沿精进为著，与史料报道大略相符。术前这所发一来误诊为大肠内腹腔肝细胞恶性肿刺毛，后者好所发于老年女性，常常展现出为大肠内边沿不清的工厂区肿块，肿块外围可见腹腔扩张，强劲化追踪横膈膜期精进不显着或不分量轻度精进，随一段时在在延长精进程度逐渐提高，分析误诊原因确实为DWI上恶性肿刺毛瞬时不更高或稍微更高，标记可作CA19-9无显着升更高。 由于这所发一来AMF展现出为边沿渐进性精进，还只需与大肠内其他恶性肿刺毛，如静脉刺毛、大肠穿孔、移出刺毛等辨识：①静脉刺毛展现出为横膈膜期边沿脊柱所发精进，精进程度与静脉相近，门脉期对比剂向心性填充，延误期更高于或等于外围大肠实际，红褐色“往常常慢出”的典型展现出。②大肠穿孔医学常常展现出为所发热、WBC升更高、大肠区肿胀，CT展现出为大肠内工厂区病变，有时可见气液六边形，穿孔壁红褐色环形精进，外围常常见停滞性炼，脓腔DWI更高瞬时可辨识。③移出刺毛多展现出为大肠内单所发或多所发刺毛灶，强劲化追踪红褐色牛眼征、环靶征，此外还可有原所发刺毛或其他躯干移出展现出。 总之，AMF是一种典型的良性，所发生于大肠内常见，医学及CT展现出无酪氨酸，发病只需病理学检查。 原始出处：王颖,陈瑞,徐海涛.大肠静脉骨骼肌脑刺毛1实有[J].中国医学医学结合CT杂志,2018(03):326-327.