脉络丛状癌MRI诊断一例

患者女性，25岁。头痛、头晕、恶心、呕吐超过1个月。半天前，患者症状明显加重，双眼视力下降，食欲不振。MRI示:左侧顶枕叶、老茧体压力部分、左侧脑室后角块长T1、混杂长T2信号(图1)黑水像信号稍高，扩散加权成像（DWI）（b=800s/mm2）轻度扩散受限(图2)在病变边缘可见。病变周围可以看到大片。T1、长T2水肿(图1)，左脑室和脑干受压，左脑室颞角和后角扩大。静脉注射对比剂后扫描，病变明显不均匀增强(图3、4)，左脑室颞角和后角室壁呈线性增强。MRI考虑胶质瘤伴左脑室颞角和后脑室管膜的扩散。图1轴位T2WI可见病变混杂稍长T2信号，轴位可见大片长T2信号（↑）；图2DWI图3、4为增强后轴位、矢状位图，病变明显不均匀，中心不强化手术和病理：位于侧脑室三角区，灰红色、实性、柔软、血管丰富，与左脑室壁粘连。术后病理组织呈状结构（图5），细胞大小不同，细胞少。免疫组织化学染色：细胞角蛋白（CK）、S-100阳性蛋白质，增殖指数Ki-67(30% )（Vim）、胶纤维酸蛋白（GFAP）、上皮细胞膜抗原（EMA）。脉络丛状癌结合病理和免疫组织化学染色诊断。术后全身。PET-CT检查椎管内未见转移灶。图5病理图（HE×100）脉络丛状癌组织呈状结构（CPC）是起源于脉络丛上皮细胞临床非常罕见的颅内恶性，世界卫生组织（WHO）分级为Ⅲ等级，镜下可见细胞密度增加，形状生长，坏死，侵犯周围大脑的本质。多见于儿童，约占儿童颅内的2%～4%，发生在侧脑室，患者多位于第四脑室，约占颅内0.5%，沿脑脊液发生椎管扩散转移的可能性约为12%～30%。本例患者术后行全身。PET-CT椎管内转移灶未见检查。临床表现为进行性颅高压、头痛、呕吐、视水肿。CPCMRI缺乏特异性。MRI扫描标志不典型：发生在；病变位于左脑室后角，大规模水肿信号侵入左侧顶枕叶和老茧体压力部位；增强后病变明显不均匀，呈叶状，坏死区不强化。结合免疫组织的化学染色和病理诊断CPC。CPC恶性程度高，一般认为手术完全切除是最有效的治疗方法，但只有40%～50%的完全切除可能与其发生的部位和丰富的血液供应有关。5年内完全切除的生存率接近58%，而部分切除的生存率约为20%。早期放疗和化疗可能会提高患者的生存率，但不能防止患者的复发和转移。在这种情况下，患者可以进行完全切除术，术后放疗和化疗，两个月后没有复发。识别诊断：CPC胶质瘤与胶质瘤鉴别，胶质瘤是最常见的原发，WHO分为低级胶质瘤和高级胶质瘤，高级胶质瘤恶性程度高，具有渗透性生长的特点，MRI表现为瘤内囊变、坏死、瘤周水肿、占位效应及明显的环形强化，CPC高级胶质瘤很难排除。该病的最终诊断取决于病理和免疫组织化学检查。原来来源:王莹莹、张燕、程敬亮、金雅楠、汤文瑞.脉络丛状癌MRI诊断一例[J].临床放射学杂志，2018,37(03):440-441.