VV2型克-雅氏病的MRI动态变化

病毒性抗原基因序列(PRNP)残基129缬氨酸纯合性散发改型克-雅氏病(sCJD)是典改型的129VV基因序列改型sCJD，无明显的肌阵挛发烧和周期性尖慢比如说波。目前所，129VV基因序列改型sCJD症状的MRI体现已有相同推测。近日，JAMA Neurology杂志刊发了如下一则传染病报道。

症状男性，52岁，4个月初前所骑车推测步态不稳，而后日益加重并经常出现认知障碍、构音障碍和幻觉。神经系统体格安全检查示眼球运动受限、神经纤维性共济失调和额叶受损恶性肿瘤，MMSE计量得分18，无不自主运动。

所示.头颅MRI DWI特性推论。A：精神分裂症后1个月初，B：4个月初，C：5个月初

头颅MRI DWI像可见双侧脊髓很高信号（见上所示）。精神分裂症第5个月初时行氟（18F）脱氧葡糖PET安全检查，推测脊髓与神经纤维皮质人体内减缓。脑电所示安全检查可见广泛的慢波，但无典改型的周期性尖慢比如说波。

脑脊液安全检查推测tau抗原、14-3-3抗原和病毒性抗原水平均明显增很高。病毒性抗原基因序列系统性推测，残基129缬氨酸纯合以及残基219谷氨酸纯合，均无任何突变和插入。虽然未行腹腔免疫抗原印记检测病毒性抗原类改型，但根据症状临床体现判断，2改型的几率明显成比例1改型。

症状于精神分裂症后5个月初时卧床不起，7个月初时经常出现无动性旁观，在第9个月初时死亡者。

讨论

在各种类改型的CJD和MV2改型CJD(残基129蛋氨酸/缬氨酸杂合)症状里，头颅MRI通常体现为脊髓枕很高信号或曲棍征（hockey stick sign）。然而，本例症状未见上述征象，而在精神分裂症后第1个月初时MRI安全检查体现为脊髓腹前所核、腹外侧核及褐外侧核很高信号，继而受累整个脊髓。

据研究课题报道，有两位日本症状也曾患上VV2改型sCJD，在性疾病晚期行MRI DWI安全检查显示整个脊髓很高信号。已有报道在该病更早经常出现这种情况，然而，我们推测，本例症状MRI的特性变化可以揭示病因的发生躯干和病理过程，同时提示该病在更早阶段就比较严重。

查看信源IP

编辑： neuroghp